不少再障患者病情都是從發現血常規異常開始的,但簡單的血常規,還不足以判斷再障病情,或者是為治療提供依據。因此,在決定治療前,還要進行明確的診斷。
確診再障需要做哪些檢查項目?具體診斷流程是怎樣的?
首先,再障診斷標準要明確
①全血細胞減少至少符合兩項:Hb<100,血小板<100,中性粒細胞<1.5,
②骨髓增生減低
③造血組織被脂肪細胞替代
④沒有異常浸潤和網硬蛋白增生。
檢查手段:血常規,網織紅細胞計數,外周血形態,骨髓穿刺,骨髓活檢。
其次,排查其他相似血液病
① 除外其他疾病導致的全血細胞減少和骨髓衰竭,低增生性MDS/AML,T-大顆粒細胞白血病,骨髓纖維化、淋巴瘤、非典型分支杆菌感染和神經性厭食症。
② 除外遺傳性骨髓衰竭綜合征,如Fanconi貧血、先天性角化不良、Shwachmann-Diamond綜合征等。
再者,依據病因學診斷
70-80%為特發性再障,沒有明確病因。肝炎后AA檢測肝功能、病毒檢測(包括肝炎A、B、C、G,但通常為陰性,很少數情況下EBV陽性)。藥物和化學物質導致的AA,需仔細追問藥物和化學物質暴露史,但目前沒有明確的試驗可以加以驗證。陣發性睡眠性血紅蛋白尿症可檢測紅細胞、中性粒細胞和單核細胞表面GPI錨連蛋白。
第四,檢查是否存在異常克隆
PNH,流式細胞儀檢測GPI錨連蛋白。
第五,判斷病情嚴重程度:
重型再障:骨髓增生程度<25%或25%~50%並且造血細胞<30%,並且符合如下三項中至少兩項:中性粒細胞<0.5×109/L,血小板<20×109/L,網織紅細胞<20×109/L。極重型再障:符合以上標準,且中性粒細胞<0.2×109/L。
對再障患者而言,這些簡單實用的再障診斷標準,不僅可以通過一些常規檢查手段來判斷自身病情嚴重程度,是否需要治療等,對於病情的預后判斷也有莫大幫助。